现代正骨

格里塞尔综合征

格里塞尔综合征（Grisel’s Syndrome）是一种罕见但可能导致严重后果的疾病，其特征为非创伤性寰枢椎旋转半脱位（Atlantoaxial Rotatory Subluxation，AARS），即第一颈椎（寰椎，C1）与第二颈椎（枢椎，C2）之间发生异常旋转或移位。与创伤性颈椎不稳不同，格里塞尔 综合征通常继发于头颈部炎症或感染，常见于上呼吸道感染或耳鼻喉科手术之后。2

格里塞尔综合症

虽然本病主要见于儿童，但成人病例亦有报道。911 早期识别至关重要，因为延迟诊断可能导致长期畸形、神经系统并发症、脊髓受压甚至永久性功能障碍。18

病因与发病机制

格里塞尔 综合征最常与影响上呼吸道、咽部、扁桃体、腺样体、鼻咽部及周围颈部组织的炎症性疾病相关。26 常见诱因包括：

  • 扁桃体炎及咽炎7
  • 中耳炎及上呼吸道感染6
  • 肺炎支原体感染4
  • 流行性腮腺炎感染12
  • 川崎病10
  • 腺样体及扁桃体切除术等耳鼻喉科手术114
  • 鼻咽部手术9

目前最被广泛接受的机制为“双重打击假说（Two-Hit Hypothesis）”。首先，儿童寰枢关节本身具有较高的韧带松弛度。其次，炎症介质可通过咽椎静脉丛从咽部扩散至上颈椎区域，引起局部充血、水肿，并削弱维持 C1 与 C2 稳定性的横韧带及翼状韧带。27

韧带松弛与炎症反应共同作用，即使在没有外伤的情况下，也可能导致寰枢椎旋转半脱位。5

危险因素

以下因素可能增加发生 格里塞尔 综合征的风险：

  • 儿童，尤其是12岁以下6
  • 近期接受耳鼻喉科手术1
  • 上呼吸道感染7
  • 川崎病等炎症性疾病10
  • 先天性韧带松弛
  • 唐氏综合征患者，其寰枢关节不稳发生率较高3

临床症状

格里塞尔 综合征最典型的症状是急性斜颈，通常在感染或手术后数天内出现。13

常见症状包括：

  • 疼痛性颈部僵硬
  • 颈椎活动受限
  • 头部向一侧倾斜并向对侧旋转（“知更鸟姿势”）20
  • 枕部或上颈椎疼痛
  • 胸锁乳突肌痉挛
  • 头部转动困难
  • 发热或近期感染病史

较严重病例可能出现：

  • 神经功能缺损
  • 上肢无力
  • 感觉异常
  • 脊髓受压
  • 极少数情况下出现呼吸功能受损18

儿童患者常表现为持续性斜颈，即使按照普通肌肉拉伤治疗也无法改善。8

诊断

诊断需结合临床怀疑、体格检查及影像学检查结果综合判断。

临床评估

当患者在以下情况后出现疼痛性斜颈时，应高度怀疑 格里塞尔 综合征：

  • 扁桃体炎
  • 咽炎
  • 中耳炎
  • 腺样体切除术
  • 扁桃体切除术
  • 其他头颈部手术或治疗16
体格检查
  • 异常头位姿势
  • 颈椎旋转明显受限
  • 颈部活动疼痛
  • 肌肉保护性紧张及痉挛
  • 神经系统检查以评估是否存在脊髓受累
影像学检查

计算机断层扫描（CT）被认为是确诊寰枢椎旋转半脱位的金标准。8 CT 能够准确显示旋转移位情况，并有助于疾病分级及严重程度评估。

磁共振成像（MRI）有助于评估：

  • 韧带损伤
  • 炎症改变
  • 脊髓受压
  • 咽后间隙感染15

普通X线检查可发现明显不稳，但敏感度通常低于CT检查。2

鉴别诊断

可能与 格里塞尔 综合征相混淆的疾病包括：

  • 先天性肌性斜颈
  • 颈部肌肉拉伤
  • 颈椎间盘疾病
  • 创伤性寰枢关节不稳
  • 咽后脓肿
  • 脑膜炎
  • 颈部肿瘤
  • 幼年特发性关节炎

医学治疗

治疗方案取决于病情严重程度及病程长短。

保守治疗

大多数早期病例对保守治疗反应良好。615

  • 针对原发感染给予适当抗生素治疗
  • 非甾体抗炎药（NSAIDs）
  • 肌肉松弛剂
  • 软性颈托固定
  • 卧床休息及活动调整

早期诊断通常与良好预后及较低的慢性不稳风险相关。20

颈椎牵引

对于持续存在半脱位的患者，可能需要进行颈椎牵引以恢复正常排列。8 牵引通常需在专科医生监督下进行，并于复位后继续固定保护。

手术治疗

在以下情况下可能需要手术治疗：

  • 保守治疗失败
  • 半脱位演变为慢性状态
  • 出现神经系统功能障碍
  • 存在严重颈椎不稳18

常见手术方式包括：

  • 后路颈椎融合术
  • 内固定术
  • 寰枢关节复位术

正骨治疗的考量

当寰枢关节不稳已通过医学治疗获得稳定，并经主治医生确认安全后，正骨医学评估与治疗可在康复阶段发挥辅助作用。正骨治疗并非用于复位活动性的寰枢关节半脱位，也绝不能替代紧急医学处理。

在急性期，应避免直接颈椎矫正、高速度低振幅（HVLA）手法以及任何强力旋转技术，因为这些操作可能加重关节不稳或导致神经系统损伤。

稳定后适用的正骨治疗方法
  • 温和的颈胸部筋膜松解术
  • 平衡韧带张力技术（Balanced Ligamentous Tension）
  • 间接功能性技术（Indirect Functional Techniques）
  • 胸廓活动度恢复技术
  • 胸椎活动度改善技术
  • 横膈膜松解及呼吸力学优化
  • 淋巴引流技术以促进恢复

在确认颈椎稳定后，上述治疗有助于减轻肌肉保护性紧张、改善颈椎活动度、恢复姿势平衡，并优化整体生物力学功能。2

康复与居家护理

即使炎症消退且颈椎稳定恢复后，康复过程仍需持续进行。

姿势教育
  • 避免长时间头前伸姿势
  • 维持颈椎中立位
  • 使用符合人体工学的工作环境
渐进式活动训练

在医生指导下进行温和的关节活动度训练，有助于恢复正常颈椎活动，同时避免过度旋转。

活动调整
  • 恢复期间避免接触性运动
  • 避免突然或剧烈颈部动作
  • 逐步恢复正常日常活动
监测复发

如出现以下情况，应尽快就医：

  • 再次出现斜颈
  • 颈部疼痛
  • 神经系统症状
  • 活动受限逐渐加重

预后

如果能够及早识别并及时治疗，格里塞尔 综合征的预后通常非常良好。620 延迟诊断则会增加持续性畸形、慢性不稳以及需要手术干预的神经系统并发症风险。18

对于近期发生头颈部感染或接受耳鼻喉科手术后出现疼痛性斜颈的儿童或成人，临床医师应保持高度警觉，及时排查 格里塞尔 综合征。1

参考文献

1. Al-Driweesh T, Altheyab F, Alenezi M, Alanazy S, Aldrees T. Grisel's syndrome post otolaryngology procedures: A systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020;137:110225.

2. Wetzel FT, La Rocca H. Grisel's syndrome. Clin Orthop Relat Res. 1989;(240):141-152.

3. Shayan-Moghadam R, Sharafi M, Violas P, Nabian MH, Mehrpour SR. Grisel's syndrome and Down syndrome: a case report. Int J Burns Trauma. 2023;13(2):94-98.

4. Falsaperla R, Piattelli G, Marino S, Marino SD, Fontana A, Pavone P. Grisel's syndrome caused by Mycoplasma pneumoniae infection: a case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2019;35(3):523-527.

5. Guleryuz A, Bagdatoglu C, Duce MN, Talas DU, Celikbas H, Köksel T. Grisel's syndrome. J Clin Neurosci. 2002;9(1):81-84.

6. Karkos PD, Benton J, Leong SC, Mushi E, Sivaji N, Assimakopoulos DA. Grisel's syndrome in otolaryngology: a systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007;71(12):1823-1827.

7. Khodabandeh M, Shakiba S, Alizadeh S, Eshaghi H. Grisel's syndrome associated with tonsillitis. IDCases. 2019;15:e00470.

8. Iaccarino C, Francesca O, Piero S, Monica R, Armando R, de Bonis P, et al. Grisel's Syndrome: Non-traumatic Atlantoaxial Rotatory Subluxation-Report of Five Cases and Review of the Literature. Acta Neurochir Suppl. 2019;125:279-288.

9. Chua AJK, Tan BWS, Tan TY, Heah HHW. Grisel's Syndrome in an Adult After Endoscopic Nasopharyngectomy. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2019;4(5):504-507.

10. Liu X, Zhou K, Hua Y, Wu M, Liu L, Shao S, Wang C. Grisel's syndrome in Kawasaki disease. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):246.

11. Nakai A, Uehara M, Miyaoka Y, Oba H, Ikegami S, Takizawa T, et al. A case of adult-onset Grisel's syndrome. Br J Neurosurg. 2024;38(6):1319-1321.

12. Shen Y, Yang L, Liu X, Xie Y, Dai X, Wang C. Grisel's syndrome associated with mumps: A case report. Front Pediatr. 2022;10:916538.

13. Ortiz GL, Pratts I, Ramos E. Grisel's syndrome: an unusual cause of torticollis. J Pediatr Rehabil Med. 2013;6(3):175-180.

14. Park JA, Yi HJ, Kang JW, Kim JH. Grisel's syndrome developed after adenotonsillectomy. Br J Hosp Med (Lond). 2019;80(9):ii.

15. Al-Hussain OH, Al-Hussain G. Diagnostic Approach and Treatment Options for Pediatric Cases of Grisel's Syndrome Post Otolaryngology Procedure: A Systematic Review. Cureus. 2024;16(1):e51739.

18. Mathern GW, Batzdorf U. Grisel's syndrome. Cervical spine clinical, pathologic, and neurologic manifestations. Clin Orthop Relat Res. 1989;(244):131-146.

20. Galer C, Holbrook E, Treves J, Leopold D. Grisel's syndrome: a case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005;69(12):1689-1692.

Category : 正骨 颈部正骨
Tags : 上呼吸道感染 寰枢椎旋转性半脱位 斜颈 格里塞尔综合征 非创伤性颈椎不稳